header image

Blödarsjuka

Hemofili (eller klassisk blödarsjuka) beror på en ärftlig brist på koagulationsfaktor VIII (hemofili A) eller IX (hemofili B). Den drabbar huvudsakligen män eftersom generna för koagulationsfaktor VIII och IX sitter på X-kromosomen. Kvinnor som har två X-kromosomer har vanligtvis en frisk gen och drabbas därför sällan av hemofili. Om en anlagsbärande kvinna föder en son är sannolikheten 50 % att han är blödarsjuk. Kvinnans döttrar blir inte sjuka men kan föra anlaget vidare till kommande generationer. Det är vanligt att sjukdomen även uppstår utan att man har ärvt den från föräldrarna. Det beror då på en s k sporadisk mutation (förändring), som exempelvis kan uppstå i äggcellens eller det tidiga embryots arvsmassa.

 

 

En blödarsjuk person drabbas av spontana och upprepade blödningar i framför allt leder och muskler och utan behandling blir han svårt handikappad och riskerar att dö i tidig ålder.

 

Behandlingen av blödarsjuka är livslång och innebär att man kontinuerligt tillför den koagulationsfaktor som saknas. I många länder ges läkemedel med koagulationsfaktor bara akut när en blödning inträffat. Men från Sverige har behandlingsmodellen spritt sig att förebyggande ge koagulationsfaktorkoncentrat redan från 1-2 årsåldern. Patienten eller patientens föräldrar sköter oftast behandlingen i hemmet, ca 2-3 gånger per vecka. Med rätt behandling kan en person med blödarsjuka leva ett relativt normalt och aktivt liv.

Octapharmas produkter för behandling av hemofili:


nanofix
® är ett högrent, plasmabaserat faktor IX-koncentrat för behandling av hemofili B. Produkten virusinaktiveras med SD-metoden och virusfiltreras (nanofiltrering).
Fass-text för sjukvårdspersonal





octanate
® är ett plasmabaserat faktor VIII-koncentrat, där faktor VIII-molekylen stabiliseras med sitt naturliga bärarprotein - von Willebrandfaktorn (WVF). octanate® används för behandling av hemofili A och också för att eliminera antikroppar, s k inhibitorer, som vissa patienter utvecklar under sin behandling. octanate® virusinaktiveras med SD-metoden och värmebehandlas efter sluttillverkning. 

Fass-text för sjukvårdspersonal



Nuwiq.® är ett genteknolgiskt framställt FVIII-koncentrat för behandling av hemofili A. Produkten är den första i sitt slag som framställts ur en mänsklig cellinje. Virusinaktivering sker genom SD-metoden och virusfiltrering (nanofiltrering).

Fass-text för sjukvårdspersonal.