Hematologi
Vi utvecklar och tillhandahåller läkemedel som används vid behandling av blödningsrubbningar, med syfte att förebygga och kontrollera blödningar.
:quality(80))
Hos personer med blödningsrubbningar är blodets förmåga att koagulera nedsatt. Det innebär att blödningar kan pågå längre än normalt och i vissa fall uppstå spontant, till exempel i leder, muskler eller andra delar av kroppen.
Vid sjukdomar som hemofili A, hemofili B och von Willebrands sjukdom (VWS) saknas specifika koagulationsfaktorer, eller så fungerar de inte som de ska. Dessa proteiner är nödvändiga för att blodet ska kunna levra sig och stoppa en blödning.
Symtom på blödningsrubbningar
Återkommande eller långvariga blödningar
Lätt att få blåmärken
Rikliga eller långvariga menstruationer
Blödningar från näsa eller tandkött
Kraftiga blödningar från mindre sår
Typer av blödningsrubbningar
Hemofili A
Hemofili A är en sällsynt blödningsrubbning som orsakas av brist på eller saknad av koagulationsfaktor VIII (FVIII), ett protein som är nödvändigt för blodets koagulation. Tillståndet drabbar främst män och förekommer hos ungefär 1 av 5 000 pojkar, vilket motsvarar cirka 1 av 10 000 personer i befolkningen.
Sjukdomen är oftast ärftlig och överförs från en förälder, så kallad medfödd hemofili A. I vissa fall kan den dock uppstå senare i livet utan tidigare familjehistoria, vilket benämns förvärvad hemofili A. Diagnosen ställs genom blodprov där nivån av faktor VIII mäts.
Svårighetsgraden varierar och delas vanligtvis in i mild, måttlig eller svår form, beroende på mängden faktor VIII i blodet. Vid svår hemofili A understiger nivån 1 procent av det normala.
Hemofili B
Hemofili B är en sällsynt blödningsrubbning som orsakas av brist på eller låg nivå av koagulationsfaktor IX (FIX), ett annat protein som är viktigt för blodkoagulationen. Diagnosen ställs med hjälp av ett blodprov som mäter FIX-nivåerna.
Symtomen vid hemofili B liknar i stor utsträckning dem vid hemofili A och omfattar bland annat förlängda blödningar och ökad blödningsbenägenhet.
Sjukdomen kan förekomma hos både män och kvinnor, men drabbar oftare män med symtom på grund av hur den ärvs.
Von Willebrands sjukdom
Von Willebrands sjukdom (VWS) är en blödningsrubbning som orsakas av brist på eller nedsatt funktion av von Willebrand-faktorn (VWF), ett protein som har en viktig roll i blodets koagulation. VWF bidrar till att blodplättar kan fästa vid varandra och bilda en blodpropp när en blödning uppstår.
När mängden VWF är låg eller funktionen är nedsatt kan blödningar pågå längre än normalt.
Sjukdomen förekommer hos både män och kvinnor och är ofta mindre allvarlig än hemofili. Många har milda symtom, vilket kan göra tillståndet svårare att upptäcka och diagnostisera.
De flesta som lever med VWS har en fungerande vardag, men blödningar kan bli mer påtagliga i samband med exempelvis operationer, tandbehandlingar, förlossning, skador eller rikliga menstruationer.
Det finns flera olika typer av VWS, och symtomen kan variera mellan individer. Att fastställa vilken typ det rör sig om är en viktig del i att kunna välja lämplig behandling.
Behandling av blödningsrubbningar
Behandlingen av blödningsrubbningar syftar till att ersätta den koagulationsfaktor som saknas eller inte fungerar som den ska, eller att på andra sätt stödja blodets förmåga att koagulera.
Beroende på individens behov kan behandlingen ges vid blödningstillfällen för att kontrollera en pågåede blödning, eller som förebyggande (profylaktisk) behandling, som ges regelbundet – ofta flera gånger i veckan, för att minska risken för blödningsepisoder.
Med rätt behandling och uppföljning kan många personer med blödningsrubbningar leva ett aktivt liv.