header image

Blödarsjuka

Hemofili (eller klassisk blödarsjuka) beror på en ärftlig brist på koagulationsfaktor VIII (hemofili A) eller IX (hemofili B). Den drabbar huvudsakligen män eftersom generna för koagulationsfaktor VIII och IX sitter på X-kromosomen. Kvinnor som har två X-kromosomer har vanligtvis en frisk gen och drabbas därför sällan av hemofili. Om en anlagsbärande kvinna föder en son är sannolikheten 50 % att han är blödarsjuk. Kvinnans döttrar blir inte sjuka men kan föra anlaget vidare till kommande generationer. Det är vanligt att sjukdomen även uppstår utan att man har ärvt den från föräldrarna. Det beror då på en s k sporadisk mutation (förändring), som exempelvis kan uppstå i äggcellens eller det tidiga embryots arvsmassa.

 

 

En blödarsjuk person drabbas av spontana och upprepade blödningar i framför allt leder och muskler och utan behandling blir han svårt handikappad och riskerar att dö i tidig ålder.

 

Behandlingen av blödarsjuka är livslång och innebär att man kontinuerligt tillför den koagulationsfaktor som saknas. I många länder ges läkemedel med koagulationsfaktor bara akut när en blödning inträffat. Men från Sverige har behandlingsmodellen spritt sig att förebyggande ge koagulationsfaktorkoncentrat redan från 1-2 årsåldern. Patienten eller patientens föräldrar sköter oftast behandlingen i hemmet, ca 2-3 gånger per vecka. Med rätt behandling kan en person med blödarsjuka leva ett relativt normalt och aktivt liv.

Octapharmas produkter för behandling av hemofili:



Minimiinformation
nanofix® (human koagulationsfaktor IX) 500 IE och 1000 IE pulver och vätska till injektionsvätska, lösning. Indikationer: Behandling och profylax mot blödning hos patienter med hemofili B (medfödd brist på koagulationsfaktor IX). Kontraindikationer: Överkänslighet mot det aktiva innehållsämnet eller mot något hjälpämne. Känd allergirelaterad sänkning av trombocyter under heparinbehandling (heparin-inducerad trombocytopeni (HIT) typ II). Receptbelagt. Ingår i förmånssystem. ATC-kod: B02BD04. Datum för översyn av produktresumén: 2016-03-07. För ytterligare information, se www.fass.se.




Minimiinformation

octanate LV® (human koagulationsfaktor VIII) 100 IE/ml och 200 IE/ml pulver och vätska till injektionsvätska, lösning med 5 ml medföljande vätska, vilket ger styrkorna 500 IE och 1000 IE. Indikationer: Behandling och profylax mot blödning hos patienter med hemofili A (medfödd brist på faktor VIII). Preparatet innehåller inte von Willebrand-faktor i farmakologiskt effektiva mängder och är därför inte indicerat vid von Willebrands sjukdom. Kontraindikationer: Överkänslighet mot den aktiva substansen eller mot något hjälpämne. Receptbelagt. Ingår i förmånssystem. ATC-kod: B02BD02. Datum för översyn av produktresumén: 2018-04-17. För ytterligare information, se www.fass.se.



Minimiinformation

Nuwiq.® (simoctocog alfa, rekombinant human koagulationsfaktor VIII). Pulver och vätska till injektionsvätska, lösning. Indikationer: Behandling och profylax mot blödning hos patienter med hemofili A. Kontraindikationer: Överkänslighet mot den aktiva substansen eller mot något hjälpämne. Receptbelagt. Ingår i förmånssystem. ATC-kod: B02BD02. Nuwiq finns i förpackningsstorlekarna: 250 IE, 500 IE, 1000 IE, 2000 IE, 2500 IE, 3000 IE och 4000 IE. Datum för översyn av produktresumén 03/2018. För ytterligare information, se www.fass.se.  

Detta läkemedel är föremål för utökad övervakning. Detta kommer att göra det möjligt att snabbt identifiera ny säkerhetsinformation.