header image

Immunmodulering

Immunmodulering vid autoimmuna sjukdomar

Somliga sjukdomar orsakas helt eller delvis av immunologiska mekanismer, s k autoimmuna sjukdomar. Hos vissa personer råder obalans i immunförsvaret, t ex vid idiopatisk trombocytopen purpura (ITP). Vid ITP riktar sig patientens antikroppar felaktigt mot patientens egna trombocyter (eller blodplättar) och förgör dem mycket fortare än normalt, vilket leder till låg halt av trombocyter i blodet med ökad risk för blödning.


En obalans i immunförsvaret kan även orsaka specifika sjukdomar som ger upphov till inflammationer i kroppens nervsystem eller andra organ, t ex vid Guillain-Barrés syndrom (GBS) eller Kawasakis sjukdom. Dessa autoimmuna sjukdomar innebär att immunsystemet felaktigt uppfattar den egna kroppens vävnader (t ex nervceller eller blodkärl) som främmande och därför angriper och förstör dem. Orsaken till varför immunsystemet gör detta är inte klarlagt. Vid GBS och Kawasakis sjukdom tror man att en infektion (alternativt vaccination) kan vara en utlösande faktor.

 

Både Guillain-Barrés syndrom och Kawasakis sjukdom behandlas med intravenöst immunglobulin. Det är ännu ej helt klarlagt hur tillförseln av immunglobuliner i dessa fall påverkar det missriktade immunförsvaret. Troligen är det dock ett flertal mekanismer som samverkar för att neutralisera och reglera immunförsvaret och på så sätt återupprätta immunologisk balans. Denna typ av behandling kallas immunmodulering.

 

Guillain-Barrés syndrom (GBS)
Guillain-Barrés syndrom (GBS) är en akut autoimmun nervsjukdom som kännetecknas av muskelsvaghet. GBS orsakas av antikroppar som angriper perifera nerver. Muskelsvagheten börjar vanligtvis i benen och sprider sig sedan uppåt allteftersom inflammationsprocessen vandrar uppåt i ryggmärgen. I allvarligare fall kan även det autonoma nervsystemet drabbas, med risk för bland annat hjärtrytmrubbningar. Andningsmusklerna kan påverkas i varierande grad. I 20-30 % av fallen kan respiratorvård bli nödvändig.

 

Kawasakis sjukdom
Kawasakis sjukdom är en autoimmun sjukdom som beror på att det uppstår en inflammation i kroppens blodkärl (s k vaskulit). Sjukdomen påverkar många organ inklusive hud, slemhinnor, lymfkörtlar och blodkärl. Sjukdomen drabbar framförallt barn. I samband med insjuknandet är det ganska vanligt med inflammation i hjärtat, och barnet kan även få oregelbunden hjärtverksamhet och andra cirkulationsproblem. Om sjukdomen inte behandlas ökar risken för komplikationer från hjärtat.

Octapharmas läkemedel för behandling av obalans i immunförsvaret är:



Minimiinformation
octagam® 50 mg/ml infusionsvätska, lösning (humant normalt immunglobulin) för intravenös administrering. Indikationer: Substitutionsterapi vid: Primära immunbristsyndrom såsom: medfödd agammaglobulinemi och hypogammaglobulinemi, vanlig variabel immundefekt (CVID), svåra kombinerade immundefekter, Wiskott Aldrichs syndrom. Myelom eller kronisk lymfatisk leukemi med allvarlig sekundär hypogammaglobulinemi och upprepade infektioner. Barn med medfödd AIDS och upprepade infektioner. Immunmodulering vid: Idiopatisk trombocytopen purpura (ITP), hos barn eller vuxna med hög blödningsrisk eller före kirurgi för att korrigera antalet trombocyter, Guillain-Barrés Syndrom och Kawasakis sjukdom. Kontraindikationer: Överkänslighet mot någon av de ingående komponenterna. Överkänslighet mot homologa immunglobuliner, särskilt i de mycket sällsynta fall av immunglobulin A (IgA)- brist när patienten har antikroppar mot IgA. Receptbelagt. Ingår ej i förmånssystem. ATC-kod: J06BA02. Datum för översyn av produktresumén: 2018-11-12. För ytterligare information, se www.fass.se.

 

 


Minimiinformation
octagam® 100 mg/ml infusionsvätska, lösning (humant normalt immunglobulin) för intravenös administrering. Indikationer: Substitutionsterapi för vuxna samt barn och ungdomar (0-18 år) vid: Primära immunbristsyndrom med nedsatt produktion av antikroppar. Hypogammaglobulinemi och återkommande bakteriella infektioner hos patienter med kronisk lymfatisk leukemi, för vilka antibiotikaprofylax har misslyckats. Hypogammaglobulinemi och återkommande bakteriella infektioner hos patienter med multipla meylom i platåfasen som inte svarat på pneumokockimmunisering. Hypogammaglobulinemi hos patienter efter allogen hematopoietisk stamcellstransplantation (HSCT). Medfödd AIDS med upprepade bakterieinfektioner. Immunmodulering hos vuxna samt barn och ungdomar (0-18 år) vid: Primär immunologisk trombocytopeni (ITP) hos patienter med hög blödningsrisk eller före kirurgi för att korrigera antalet trombocyter, Guillain-Barrés syndrom, Kawasakis sjukdom och Kronisk imflammatorisk demyeliniserande polyneuropati (CIDP). Erfarenhet av användning av intravenösa immunglobuliner till barn med CIDP är begränsad. Kontraindikationer: Överkänslighet mot det aktiva innehållsämnet eller mot något hjälpämne i Octagam. Överkänslighet mot humana immunglobuliner, särskilt hos patienter med antikroppar mot IgA. Receptbelagt. Ingår ej i förmånssystem. ATC-kod: J06BA02. Datum för översyn av produktresumén: 2018-11-26. För ytterligare information, se www.fass.se.